Dermatologie, pédiatrie, immunologie allergologie - N. f. Du grec derma, dermatos [dermo-, dermato-, -dermie], peau et du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. Syn. : ectodermatose, érythème polymorphe. Affection d'une certaine gravité qui touche essentiellement les tissus dérivés de l'ectoderme. L'ectodermose érosive débute brutalement chez des sujets généralement jeunes, sans que l'on n'en connaisse la cause (peut-être une réaction immunologique d'hypersensibilité à des agents divers). Elle se traduit par une atteinte des muqueuses de la bouche (stomatite bulleuse : des bulles se forment puis se rompent et laissent place à des lésions inflammatoires), des muqueuses génitale et anale, une inflammation de la conjonctive (membrane qui tapisse la surface de l'oeil et l'intérieur des paupières), l'apparition de cocardes cutanées caractéristiques (0,5 à 2 cm de diamètre, à bord externe rouge foncé), parfois des manifestations pulmonaires et une altération de l'état général. Ces symptômes durent en moyenne 1 à 2 semaines, puis disparaissent. Le malade est guéri. En général une corticothérapie est prescrite pendant la phase aiguë. Syn. : syndrome de Stevens-Johnson. Il existe une forme d'ectodermose pluri-orificielle dite syndrome de Fiessinger-Rendu. Quand le décollement cutané atteint plus de 10% de la surface corporelle, on nomme syndrome de Lyell cette ectodermose. Grâce aux travaux de recherche de certaines équipes, notamment de l'INSERM (publication de la Fondation pour la Recherche Médicale - janvier 2003), on sait aujourd'hui que le syndrome de Lyell peut être déclenché par la prise de certains médicaments comme des barbituriques, des sulfamides. Ils déclenchent une allergie grave qui fait intervenir ces lymphocytes T8, appelés aussi lymphocytes cytotoxiques, car les chercheurs en ont retrouvé dans le liquide contenu dans les bulles de décollement de l'épiderme. D'autres substances interviennent également, comme certaines cytokines, produites par les kératinocytes de l'épiderme.