Dictionnaire médical

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Exstrophie

Génétique, chirurgie plastique reconstructrice et esthétique - N. f. Du grec strephein [-strophie], tourner. Malformation rare : environ 1/50 000 naissances ; 6 à 7 fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille. C'est l'absence de la paroi antérieure de l'abdomen, y compris face antérieure de la vessie et de l'urètre. Au-dessous de l'ombilic, il y a une tuméfaction rougeâtre, épaisse, qui est en fait la paroi postérieure de la vessie. A la partie inférieure, on aperçoit les deux orifices urétéraux d'où gicle l'urine. Les muscles abdominaux sont écartés l'un de l'autre. L'urètre est toujours anormal. Chez le garçon, la verge est petite et aplatie. Le scrotum est souvent vide, les deux gonades étant en ectopie. Chez la fille, le clitoris est divisé longitudinalement en deux bordant l'urètre. L'orifice vaginal est normal. Les pubis sont écartés et ont une direction sagittale, d'où rotation externe des fémurs. Le diagnostic est évident dès la période néonatale. Le pronostic de cette malformation est très sombre : tant sur le plan fonctionnel que sur le plan vital. Il faut intervenir chirurgicalement. Sans entrer dans les détails techniques, on peut concevoir deux tendances :

- soit reconstruire une vessie et un urètre ce qui, théoriquement, n'est pas inconcevable, mais oblige à de nombreuses interventions difficiles dont on n'est pas sûr qu'elles aboutiront à un appareil vésico-urétral physiologiquement satisfaisant (vessie petite : incontinence).

- soit faire une dérivation interne ou externe.

© Georges Dolisi
 
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