Dictionnaire médical

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Érythrodontie

Odontostomatologie, génétique, médecine biochimique - N. f. Du grec odous, odontos [odonto-, -odontie], dent. L'érythrodontie est la coloration rougeâtre des dents, pouvant aller du rose au rouge et même au brun. Cette coloration est la conséquence d'une maladie héréditaire : la porphyrie érythropoïétique ( transmission autosomique dominante) qui est due à un déficit en ferrochélatase. Les manifestations cutanées de cette maladie débutent dès l'enfance et se déclarent après une exposition d'à peine quelques minutes au soleil : sensation de brûlure, de prurit, érythème et oedème avec formation de vésicules dures. Traitement : vitamine A (bêta-carotène). L'érythrodontie est aussi souvent accompagnée d'une anémie de type hémolytique et d'une excrétion urinaire importante d'uroporphyrine. La porphyrie érythropoïétique est aussi appelée maladie de GÜNTHER.

© Georges Dolisi
 
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