Dictionnaire médical

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Dysostose Dysostose cléidocrânienne Dysostose crâniofaciale Dysostose mandibulofaciale

Anatomie et cytologie pathologiques, génétique médicale - N. f. Du grec osteon [-oste, -osté(o)], os et du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. Il existe plusieurs formes de dysostose : * la dysostose cléidocrânienne (du grec kleidion [cléid(o)-], clavicule) est une affection osseuse héréditaire transmise selon le mode dominant autosomique, caractérisée par l'aplasie des clavicules, un retard d'ossification des os du crâne (fontanelles persistantes) et des malformations dentaires (syn. : syndrome ou maladie de Marie-Sainton) * La dysostose mandibulofaciale : (syn. : syndrome ou maladie de Franceschetti) association d'une surdité par malformation des osselets avec des anomalies oculaires et osseuses faciales. * La dysostose crâniofaciale : malformation du crâne qui est allongé vers le haut (acrocéphalie), front haut avec bosse médiane, exophtalmie, strabisme, nez large en bec de perroquet, troubles oculaires et auditifs. Probablement héréditaire à transmission dominante autosomique. Syn. : Maladie (ou syndrome) de Crouzon.

© Georges Dolisi
 
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