Dictionnaire médical

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Syndrome oculaire unilatéral congénital
Ophtalmologie, neurologie, génétique N. pr. * syndrome : du grec sundromê , concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Siegmund TÜRK, ophtalmologiste suisse allemand, né le 14 janvier 1867 à Posen, dans l'ancien royaume de Prusse ; Jakob STILLING, ophtalmologiste allemand né le 22 septembre 1842 à Kassel, mort le 30 avril 1915 à Strasbourg ; Alexander DUANE, ophtalmologiste américain, né le 1er septembre 1858 à New-York, mort le 10 juin 1926. Ce syndrome a d'abord été décrit en 1887 par Stilling, puis ses symptômes ont été complétés en 1896 par Türk et enfin repris par l'américain Duane en 1905 qui a voulu lui donner son nom, mais on conserve de préférence les trois noms. Ce syndrome est une forme congénitale de strabisme qui n'affecte généralement qu'un œil et frappe bien plus fréquemment les filles. Il se traduit par une extrême réduction des mouvements d'abduction (qui écarte ou éloigne de l'axe - muscle droit externe) et d'adduction (qui rapproche - muscle droit interne) de l'œil atteint, avec un rétrécissement notoire de la fente palpébrale, espace compris entre les deux paupières ouvertes. Il n'est pas rare que le patient présente en plus une attitude de torticolis, avec la tête tournée du côté de l'œil atteint. On sait maintenant que cette attitude résulte d'une myopathie du globe oculaire : fibrose du muscle droit externe et innervation aberrante de ce droit externe. L'EOG (électro-oculogramme) montre aussi des saccades horizontales, confirmant les problèmes neurologiques. Chez les enfants atteints de ce syndrome, on constate en plus, pour l'oeil atteint, une énophtalmie, inverse de l'exophtalmie, c'est-à-dire le fait que l'orbite est trop enfoncée dans le crâne.
© Georges Dolisi


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