Dictionnaire médical

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Syndrome de RAYNAUD
Dermatologie N. pr. * syndrome : du grec sundromê , concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Raynaud : du médecin français Maurice RAYNAUD qui a décrit la maladie en 1862. Il faut impérativement distinguer plusieurs formes de cette maladie, que l'on appellera maladie de Raynaud ou phénomène de Raynaud primaire ou phénomène de Raynaud secondaire pour les formes simples, maladie de Raynaud avec sclérodactylie pour les formes plus évoluées mais restant limitées aux extrémités, syndrome de Raynaud pour les formes plus graves et évoluant vers une sclérodermie plus ou moins généralisée. * Phénomène de Raynaud primaire ou maladie de Raynaud (sans cause apparente) : cette pathologie concerne une partie importante de la population (près de 5% avec prédominance chez les femmes) et se traduit par une vasoconstriction (les petits vaisseaux sanguins se ferment) des vaisseaux des mains (le plus souvent) mais aussi des pieds, du nez, des oreilles. Les artérioles étant fermées, la peau blanchit rapidement et une ischémie (pas assez d'oxygène) s'installe. Les doigts bleuissent (sauf le pouce qui est généralement épargné), traduisant l'ischémie paroxystique et provoquant des douleurs plus ou moins vives. Un réchauffement brutal produit l'effet inverse et une coloration rouge vif des extrémités. Pour cette forme de maladie, appelée aussi acrosyndrome vasculaire, le fait qu'elle soit bilatérale est plutôt rassurant. En effet, si ces phénomènes ne se produisent que d'un côté, ils peuvent résulter d'une obstruction qu'il faudra rechercher. Les traitements consisteront, pour les formes les plus simples, à porter des vêtements spéciaux destinés à protéger du froid et à garder la chaleur corporelle, éventuellement en médicaments vasodilatateurs. * Phénomène de Raynaud secondaire ou phénomène de Raynaud (lié à une cause reconnue). La description est la même que pour la forme primitive, mais le médecin s'efforcera à rechercher la ou les causes : parmi les plus fréquentes, on trouve des médicaments vasoconstricteurs, des bêtabloquants, l'utilisation prolongée d'outils vibrants ou d'outils qui vont provoquer des chocs à répétition sur la paume de la main, le tabagisme, entre autres. Autre priorité médicale : éviter que cette pathologie n'évolue vers une sclérose des artérioles et artères concernées et des ulcérations artérielles difficiles à guérir. * Phénomène de Raynaud avec sclérodactylie : la sclérose du derme (ou sclérodermie) s'installe au niveau des doigts. Il existe différentes formes cliniques, d'évolution variable dans le temps. Un syndrome de Raynaud et une sclérodactylie forment souvent la première atteinte, l'infiltration des téguments est strictement limitée aux doigts : ceux-ci sont effilés avec amincissement et ulcération de la peau, parfois même perte osseuse, contracture des doigts en flexion. Dans la sclérodermie (qui n'est pas la maladie de Raynaud !), l'atteinte cutanée s'étend, en particulier au visage : le patient présente un visage rigide avec un aspect de masque cireux, des troubles de la pigmentation de la peau. * Sclérodermie avec syndrome de Raynaud : dans cette maladie cutanée, ce sont les couches profondes du derme (couche inférieure de la peau) qui durcissent et s'épaississent par accumulation excessive de collagène. Dans la sclérodermie systémique ou sclérose systémique où le syndrome de RAYNAUD n'est que l'une des conséquences, c'est l'ensemble du tissu conjonctif qui est touché et d'autres organes que la peau sont atteints : intestins, poumons, cœur, reins, artérioles et capillaires. Parmi les principaux facteurs de risques figurent la néphropathie (les reins peuvent être touchés), l'atteinte diffuse de la peau, l'HTA ou hypertension artérielle avec risque de rétinopathie. On a constaté que les crises sclérodermiques étaient plus fréquentes dans les populations noires et chez les femmes, survenant pendant une période de temps froid (le vasospasme semble être un facteur déclenchant, parmi d'autres). Le traitement consiste en un suivi rigoureux de la tension artérielle, avec administration d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion, ce qui a pour effet de soulager les reins. La forme dite diffuse de la sclérodermie se traduit par les inégalités de coloration de la peau, avec des zones de mélanodermie (foncées) ou de dépigmentation. elle est particulièrement redoutée et peut s'avérer létale en quelques mois. Au niveau du tube digestif, il y a diminution du péristaltisme et régression voire suppression de l'absorption ; au niveau des reins, la néphropathie peut aller jusqu'à l'anurie (plus de production d'urine).
© Georges Dolisi


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