Dictionnaire médical

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Sphérocytose héréditaire
Hématologie, médecine biologique, génétique N. f. * sphéro : du latin sphaera ou du grec sphaira {sphér(o)-}, sphère, globe, boule ; * cyto : du grec kutos {cyt(o)-, -cyte, -cytie, -cytaire}, cellule ; * ose : du grec -ôsis , suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques ; * héréditaire : du latin hereditas, action de transmettre certains caractères à ses descendants. La sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard (appelée aussi parfois microsphérocytose), est une anémie hémolytique constitutionnelle qui se transmet selon le mode autosomique dominant, c'est-à-dire que le gène responsable est situé sur un chromosome non sexuel et qu'il suffit qu'un seul parent transmette ce gène pour que l'enfant ait la maladie. Il en résulte une anomalie de la membrane d'une partie des hématies qui sont plus sphériques que les hématies normales, on un diamètre inférieur et leurs deux faces convexes. Cette anomalie porte sur le spectrine, protéine qui entre dans la constitution du cytosquelette de la membrane érythrocytaire. C'est ce que l'on appelle les sphérocytes. Chez les enfants qui en sont atteints, un constate une splénomégalie (augmentation anormale de la rate), anémie hémolytique (destruction plus rapide que la normale des hématies), avec des pics en cas d'infections. Cette destruction provoque un excès de bilirubine et en particulier de la bilirubine libre, un risque augmenté de lithiase biliaire, voire des anomalies osseuses dans les formes les plus sévères. Le traitement des formes graves chez les enfants de plus de 6 ans est la splénectomie (ablation totale de la rate), qui arrête la destruction des hématies, donc l'anémie.

© Georges Dolisi


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