Dictionnaire médical

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Pancytopénie de FANCONI
Hématologie, médecine biologique N. f. * pan : du grec pan, pantos {pan-, panto-}, tout, tous ; * cyto : du grec kutos {cyto-, -cyte}, cellule ; * pénie : du grec penia {-pénie, -pénique}, pauvreté, insuffisance, en diminution. Affection qui consiste en la diminution de tous les éléments figurés du sang : anémie ou manque de globules rouges (ou hématies ou érythrocytes), leucopénie ou nombre insuffisant de globules blancs (ou leucocytes) - voir ci-dessous - et thrombopénie ou diminution anormale des plaquettes (ou thrombocytes). Certains médicaments peuvent être à l'origine de la pancytopénie, notamment les inhibiteurs de l'enzyme de conversion. L'aplasie ostéomédullaire (la moelle osseuse ne fabrique plus ou pas assez de cellules sanguines) est à rechercher dans tous les cas. L'examen de référence est une biopsie médullaire : prélèvement et myélogramme (analyse de moelle osseuse). La pancytopénie de FANCONI (pédiatre suisse qui a décrit la maladie en 1927) est une maladie autosomique (le gène muté est sur un chromosome non sexuel) récessive (les 2 parents doivent être atteints pour que leurs enfants le soient) qui se traduit par une insuffisance médullaire. Ces malades développent souvent des LAM (leucémies aiguës myéloïdes), avec malformations du squelette, hyperpigmentation, malformations urogénitales et cardiaques. Les anomalies de la NFS (numération formule sanguine) apparaissent généralement vers l'âge de 7 ans. Le traitement consiste en une greffe de moelle osseuse ou de sang du cordon ombilical. Des recherches actuelles portent sur des greffes de cellules souches. Plusieurs protéines sont impliquées dans cette maladie, qui appartiennent à un même réseau métabolique. On connaît plusieurs gènes défaillants nommés FANC (A, C, D1, D2, E, F et G) qui sont situés sur des chromosomes différents.

© Georges Dolisi


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