Dictionnaire médical

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Oligophrénie phénylpyruvique

Psychiatrie psychologie, neurologie N. f. * oligo : du grec oligos {olig(o)-}, petit, peu nombreux, en quantité insuffisante ; * phrénie : du grec phrên {-phrène, -phrénie} esprit ou relatif au diaphragme. Terme qui désigne tous les déficits intellectuels, allant de la débilité mentale à l'idiotie. C’est le cas de certaines insuffisances du développement psychique dues à des malformations ou à des dysmétabolies cérébrales. Il existe une oligophrénie particulière dite phénylpyruvique ou maladie de FÖLLING ou PCU (phénylcétonurie), dans laquelle la phénylalanine est augmentée dans le sang dès le 4e jour de la vie du nouveau-né. Sa recherche est systématique et elle se fait par le test de Guthrie : on dépose quelques gouttes de sang sur un papier indicatif. Les valeurs normales de la phénylalanine sont inférieures à 20 mg/litre de sérum ou 121 µmol/L. Pour des valeurs supérieures à 60 mg/L ou 363 µmol/L, des analyses complémentaires sont pratiquées pour décider si le nourrisson doit être soumis à un régime alimentaire pauvre en phénylalanine. Oligophrène : qui est atteint d'oligophrénie.

© Georges Dolisi
 
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