Dictionnaire médical

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Microsphérocytose

Hématologie, histologie cytologie, génétique N. f. * micro : du grec mikros {micr(o)-, -micrie, -micron}, petit ; * sphéro : du latin sphaera {sphér(o)-}, sphère, globe, boule ; * cyto : du grec kutos {-cyte, cyto}, cellule ; * ose : du grec -ôsis , suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. La microsphérocytose ou maladie de MINKOWSKI CHAUFFARD est une maladie génétique autosomale dominante qui affecte la membrane des érythrocytes. Celle-ci perd sa souplesse et sa déformabilité et se lyse facilement. Ces cellules étant très rapidement détruites par la rate, il en résulte une anémie hémolytique chronique, un ictère et une splénomégalie, entre autres. Seul traitement envisageable : la splénectomie après l'âge de 6 ans. Dans la microsphérocytose, il y a accumulation dans le sang de microsphérocytes : ce sont des globules rouges ou hématies de petite taille, qui ont la particularité d'être très fragiles. Le microsphérocyte est caractéristique de la maladie de MINKOWSKI - CHAUFFARD.

© Georges Dolisi
 
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