Dictionnaire médical

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Lymphangiomyomatose
Génétique, angiologie, chirurgie cardiaque et vasculaire N. f. * lympho : du latin lympha {lymph(o)-}, eau : racine des termes relatifs à la lymphe ; * angio : du grec aggeion , vaisseau ; * myo : du grec mus , muscle ; * oma : du grec -ôma,{-ome, -oma}, maladie, corps, tumeur, tuméfaction ; * ose : du grec -ôsis , suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. La lymphangiomyomatose ou lymphangioléiomyomatose - abréviation LAM - (du grec leios [léio-], lisse) est classée par le GERMOP (groupe d'étude et de recherche sur les maladies orphelines pulmonaires) dans les maladies orphelines. Elle se manifeste essentiellement au niveau des poumons, des troncs lymphatiques du thorax et de l'abdomen, mais aussi des reins. Dans cette pathologie, ce sont des cellules musculaires lisses qui se développent de façon anarchique, sans toutefois être cancéreuses. Il en résulte une destruction progressive du tissu pulmonaire (avec insuffisance respiratoire qui s'aggrave) et des vaisseaux lymphatiques qui peuvent dégénérer au point de s'obturer complètement. Des études épidémiologiques ont montré que cette maladie n'affecte pratiquement que des femmes, entre la puberté et la ménopause. Dans les cas les plus graves, la seule solution thérapeutique est la transplantation pulmonaire. A noter qu'il existe un site Internet "France Lymphangioléiomyomatose - FLAM - http://www.orpha.net/nestasso/FLAM/__PP__0.html
© Georges Dolisi


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