Dictionnaire médical

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Lipidose

Physiologie, néphrologie urologie, hépatologie N. f. * lipido : du grec lipos, liparos {lip(o)-}, graisse, gras ; * ose : du grec -ôsis , suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. La lipidose est un trouble du métabolisme des lipides ou dyslipidose ou dyslipoïdose, c'est-à-dire de leur utilisation. Il en résulte souvent une infiltration excessive de certains tissus par les graisses, notamment au niveau des reins (néphrose lipoïdique) ou du foie (stéatose), des viscères et des organes hématopoïétiques. Toutes ces dyslipoïdoses paraissent résulter de l'absence d'un enzyme spécifique pour chacune d'entre elles. La maladie de Gaucher, caractérisée par le dépôt de kérasine, se transmet généralement selon le mode dominant. Il est à remarquer que certains cas d'idiotie amaurotique s'accompagnent de dépôt tissulaire de kérasine. La maladie de Niemann-Pick, très voisine de la maladie de Gaucher, mais à évolution plus rapide, se caractérise par un dépôt de sphingomyéline. Une transmission incomplètement récessive est probable. L'idiotie amaurotique familiale, ou maladie de Tay-Sachs, due à l'accumulation de lipoïdes (phosphatides) dans les cellules nerveuses, produit des troubles neurologiques variés, dont l'amaurose, l'oligophrénie et des paralysies. On peut encore citer : la lipoïdose, affection récessive, caractérisée par des nodules constituées de dépôts lipoïdiques, l'hyperlipémie essentielle, probablement dominante et la lipochondrodystrophie, ou maladie de Hurler où l'on observe un dépôt de graisse dans le foie et la rate. Syn. : lipoïdose.

© Georges Dolisi
 
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