Dictionnaire médical

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HELLP 2
Obstétrique, hématologie, angiologie, réanimation et médecine d'urgence Abrév. Haemolysis ; Elevated Liver enzyme ; Low Platelet count. Ce que l'on peut traduire par "Hémolyse, enzymes hépatiques élevées (résultant d'une cytolyse hépatique), thrombocytopénie (nombre de plaquettes ou thrombocytes anormalement bas)". Cette pathologie, aussi sous le nom de syndrome HELLP, n'affecte que les femmes enceintes et résulte de troubles du développement et de la fonction placentaire pendant une grossesse. L'anomalie résulte d'un ensemble de facteurs génétiques, immunologiques, endocriniens, vasculaires, hémostatiques. Le fœtus est l'équivalent, pour sa mère, d'une sorte d'allogreffe et, dans le HELLP syndrome, la réponse immunitaire de la mère n'est pas adaptée à cette présence. Normalement, les cellules NK maternelles (natural killer) sont inhibées par l'antigène d'histocompatibilité HLA-G qui protègent le fœtus. Dans le HELLP, cet antigène ne s'exprime pas suffisamment et les cellules NK de la mère attaquent les cellules trophoblastiques. Il en résulte un processus inflammatoire et immunitaire qui va cibler essentiellement le foie et les petits vaisseaux (microangiopathie). Les spécialistes distinguent plusieurs formes de HELLP en fonction d'analyses biologiques bien précises : * Numération des plaquettes ou thrombocytes ou plq (valeur normale comprise entre 150 000 et 450 000 par mm3 de sang) ; * AST : Aspartate aminotransférase (AST ou ASAT), (* aspartate : du latin asparagus [aspart(o)-, asparagine], asperge, dont les germes produisent de l’acide aspartique ; * amino : du mot amine, de am(moniac), caractérisé par la fonction -NH2 ; * transfert : du latin transferre [-transfert], porter au-delà ; *ase : du suffixe -ase, qui signifie enzyme, synonyme de diastase) Elle fait partie des transaminases, enzymes dosées dans le sang, qui ont la propriété de transférer un groupement aminé (NH2) d'un acide aminé vers un acide α-cétonique et qui reflètent la fonction du foie. Elles interviennent dans la synthèse et la dégradation des acides aminés. Une augmentation importante des chiffres correspond souvent à une atteinte hépatique (du foie). Les deux transaminases les plus étudiées en biologie sont les suivantes : alanine aminotransférase (ALT ou ALAT), aussi appelée transaminase glutamique-pyruvique (TGP ou GPT, ou encore SGPT) et ) également appelée transaminase glutamique oxalo-acétique (TGO ou GOT ou encore SGOT). Les deux transaminases ALT - voir sa définition - et AST ont un taux légèrement plus élevé chez l'homme que chez la femme, ainsi que lors d'un effort musculaire important et prolongé. On voit leur taux monter (hypertransaminasémie) de façon très importante, en cas d'hépatite (10 à 100 fois les valeurs usuelles), de destruction de cellules hépatiques, d'obstruction des voies biliaires, mais aussi d'infarctus du myocarde ou d'intoxication alcoolique. En fait, une augmentation importante des transaminases est souvent le signe d'une destruction cellulaire. Leur taux augmente également au cours de la pancréatite aiguë. Taux normaux : ALAT (ou SGPT) : 5 à 23 U/l ; ASAT (ou SGOT) : inférieur à 14 U/l. * LDH : Lactase déshydrogénase - ou lactase-déshydrogénase. * lacto : du latin lac, lactis [lact(o)-, -lactine], lait; * dés- : du préfixe latin de- [dé-, dés-], marquant une idée de séparation, de privation ; * hydro : du grec hudôr [hydr(o)-, -hydrique, -hydrie], eau ou hydrogène ; * géno : du latin et du grec genesis [-gène, -genèse, génique], naissance, formation, qui engendre ; * ase : du suffixe -ase, qui signifie enzyme, synonyme de diastase). Synonymes : lactico-déshydrogénase, déshydrogénase de l'acide lactique, lactase déshydrogénase, LDH, SLDH -lacticodéshydrogénase sérique, DLH. Les déshydrogénases sont des enzymes synthétisées par nos cellules, transporteuses d'hydrogène et qui, de ce fait, catalysent des réactions d'oxydation par déshydrogénation, ou de réduction par hydrogénation. La LDH permet une réduction réversible très importante de l'acide pyruvique en acide lactique : acide pyruvique + DPNH ↔ acide lactique + DPN (DPN = diphosphopyridine nucléotide et DPNH = diphosphopyridine nucléotide réduit). Le dosage de la LDH se fait sur une petite quantité de sérum frais non hémolysé (les hématies ou globules rouges contiennent presque 250 fois plus de LDH que le sérum). Il existe plusieurs méthodes de dosages et donc plusieurs unités. Voici, en UI (unités internationales) les valeurs normales : 100 à 240 UI/L à 25°C, 140 à 330 UI/L à 30°C, 200 à 480 UI/L à 37°C. A noter que ces valeurs sont naturellement plus importantes chez le nouveau-né et chez le jeune enfant. Les organes les plus riches en LDH sont, par ordre décroissant : les muscles squelettiques, le foie, les reins, le myocarde, les ganglions lymphatiques, le rate, le cortex cérébral et cérébelleux, l'estomac, le pancréas, les hématies. Compte tenu de l'universalité de la répartition de cette enzyme dans les tissus de l'organisme, son augmentation ne sert le plus souvent qu'à indiquer que le patient souffre d'une maladie à évolution active. * Dans l'infarctus du myocarde, les chiffres sont 7 à 10 fois plus élevés que la normale dans les 2 à 3 jours qui suivent l'accident et ne redeviennent normaux qu'entre le 7e et le 11e jour, alors que les taux d'AST ou ASAT baissent souvent dès le 5e jour. * En pathologie hépatique, le taux de LDH est proportionnel à la gravité de l'atteinte tissulaire, ce qui lui donne une réelle valeur. En association avec ALT ou ALAT, le taux de SLDH peut aider à différencier un ictère hémolytique d'un ictère par hépatite. Dans le premier cas, seules les SLDH sont augmentées, alors que dans le deuxième, les deux taux sont plus élevés. * Dans les syndromes néphrotiques ou les insuffisances rénales aiguës, la LDH est presque toujours très élevée et, dans les homotransplantations (greffe rénale), l'élévation de la LDH est d'autant plus importante que la greffe est mal tolérée. * Enfin, de nombreuses autres affections peuvent augmenter de façon significative la LDH : opérations et accidents qui détruisent du tissu musculaire, anémie pernicieuse, crises hémolytiques, MNI (mononucléose infectieuse), tous les cancers ... Grâce à des méthodes électrophorétiques et chromatographiques, on a isolé 5 isoenzymes de la LDH (ce sont des variantes chimiques), notées 1 à 5. Ces LDH sont toutes formées de 4 peptides, dont 2 fondamentaux : le peptide H (de l'anglais Heart, cœur) et le peptide M (muscle et foie). Leur classification de 1 à 5 a été faite en fonction de leur vitesse de migration électrophorétique, LDH1 étant la plus rapide, LDH5 la plus lente. Chez un individu sain, le rapport LDH1/LDH2 < 1. L'augmentation de la concentration sanguine d'une isoenzyme révèle une destruction des cellules du tissu correspondant. * En pratique, on se sert surtout de la LDH1 dans le diagnostic de l'infarctus du myocarde, car elle devient supérieure à LDH2 (maximum après 2 à 3 jours et le reste pendant 11 à 12 jours. C'est donc un bon marqueur clinique de l'infarctus. * Dans l'hépatite virale, c'est la LDH5 qui augmente très fortement et peut alors représenter jusqu'à 50 % de la LDH totale. La LDH4 subit une petite augmentation. La LDH5 peut rester élevée plusieurs mois après l'hépatite et le retour à un taux normal est signe de guérison. * Dans les néoplasies comme les leucémies et les lymphomes, on observe essentiellement une élévation de LDH2, LDH3 et LDH4. Leurs dosages répétés permettent d'avoir une bonne idée de l'évolution de ces maladies. Voici la détermination des différentes formes du HELLP syndrome, en fonction des résultats de ces 3 analyses : HELLP 1 : plq < 50 000/mL ; AST > 70 ; LDH > 600 HELLP 2 : 50 000 < plq < 1000 000 ; AST > 70 ; LDH > 600 HELLP 3 : 100 000 < plq < 150 000 ; AST > 40 ; LDH > 600 Les principaux signes de cette pathologie sont : nausées, douleurs épigastriques (l'épigastre est la zone médiane supérieure et moyenne de la cavité abdominale, située entre les deux hypochondres droit et gauche. Elle va de la pointe inférieure du sternum (apophyse xiphoïde) jusqu'à 3 - 4 cm au-dessus de l'ombilic (ou nombril). C'est la région de l'estomac (mais qui contient aussi une portion du côlon transverse et de l'intestin grêle), céphalées, hypertension, protéinurie ... Le HELLP syndrome est actuellement la première cause de mortalité maternelle et le risque augmente proportionnellement avec l'âge de la mère. Le médecin doit rapidement apprécier la gravité du syndrome (état de la mère, nombre de semaines du fœtus, état de ses poumons ...), sachant que seule l'extraction du fœtus permettra de débuter le traitement de la mère. Le seuil de survie et de traitement possible du fœtus extrait est généralement de 32 SA (semaines d'aménorrhée).

© Georges Dolisi


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