Dictionnaire médical

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Syndrome de Protée
Génétique, cancérologie - N. pr. * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Protée : du dieu grec Protée qui avait la capacité de changer de forme pour tromper ses ennemis. Syn. : Mégaspondylodysplasie. C'est une maladie génétique qui se transmet selon le mode dominant, c'est-à-dire qu'il suffit qu'un seul parent soit atteint pour que leurs enfants le soient aussi. La mégaspondylodysplasie est considérée comme une phacomatose, car on observe chez les sujets atteints des phacomes ou petites tumeurs. Elles se localisent essentiellement au niveau du système nerveux, des yeux et de la peau, mais il y en a aussi beaucoup sur l'os. Dans ce dernier cas, ce sont de petites tumeurs osseuses bénignes. Les symptômes de cette pathologie sont nombreux et impressionnants : gigantisme des extrémités et de la tête, avec mégadactylie, allongement de la colonne vertébrale, angiomes, nævi pigmentaires, épilepsie, atrophie musculaire etc. Joseph MERRICK (connu sous le nom de Elephant Man était atteint du syndrome de Protée.
© Georges Dolisi


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