Dictionnaire médical

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Syndrome de SHARP
Immunologie, dermatologie, neurologie, médecine biologique - N. m. * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Sharp : du nom de G.C. Sharp. Le syndrome de Sharp (abréviation : SSh) est une connectivite (nouveau nom d'une collagénose), c'est-à-dire une maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif de soutien, en rapport avec un dysfonctionnement immunitaire. C'est une maladie rare qui apparaît préférentiellement entre 30 à 50 ans et qui touche quatre fois plus les femmes que les hommes. Ce syndrome a été qualifié de connectivite mixte ou MTCD (mixed connective tissue disease) car il regroupe au moins 2 maladies auto-immunes parmi : * le LEAD ou lupus érythémateux aigu disséminé, * la PR ou polyarthrite rhumatoïde, * une DPM ou dermatopolymyosite (inflammation d'un nombre plus ou moins important de muscles qui se sclérosent, associée à des lésions cutanées de type érythèmes et œdèmes) et * une SS ou sclérodermie systémique. On comprend mieux dès lors que le pronostic du syndrome de Sharp soit particulièrement mauvais. Sans trop entrer dans les détails de cette maladie complexe, on peut retenir les points suivants concernant les principaux symptômes : un phénomène de Raynaud (extrémités froides), une polyarthrite (inflammation généralisée des articulations), une sclérodactylie (sclérose des vaisseaux et du tissu conjonctif au niveau des doigts de la main et du pied), un dysfonctionnement œsophagien, une atteinte pulmonaire et viscérale et, souvent, une asthénie, anorexie, amaigrissement, insuffisance rénale, endocardite, plus rarement une atteinte neurologique.
Au niveau des analyses de laboratoire, l'une des caractéristiques du syndrome de Sharp est la présence d'anticorps anti-RNP (ou anti-ribonucléoprotéines, c'est-à-dire un anticorps qui va s'attaquer aux noyaux des cellules). Ces anticorps sont aussi appelés AC anti-ENA (de l'anglais extractable nuclear antibodies ou anticorps nucléaires solubles). En fait, c'est toute la régulation immunitaire qui est touchée. Les analyses mettent aussi en évidence des anomalies au niveau de toutes les cellules sanguines : anémie (globules rouges insuffisants), leucopénie ou diminution des globules blancs, thrombopénie ou baisse des plaquettes ; les gammaglobulines et immunoglobulines augmentent dans le sang, au point de former des dépôts dans les vaisseaux sanguins et les reins. Cette liste n'est pas exhaustive ...
Les traitements dépendent du stade de la maladie et de sa gravité : AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), antipaludéens de synthèse, corticoïdes à doses relativement fortes, parfois traitement immunosuppresseur.
© Georges Dolisi


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