Dictionnaire médical

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Syndrome de MAFUCCI
Cancérologie - N. pr. * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Mafucci : de Angelo MAFUCCI, pathologiste italien, 1847 - 1903, et OLLIER qui ont décrit ce syndrome. C'est la présence d'enchondromes multiples (L'enchondrome ou chondrome centro-osseux est fait de lobules cartilagineux parfois calcifiés. Le frontière entre malignité et bénignité est difficile à définir). On distingue 2 formes d'enchondromatose : la maladie d'OLLIER, décrite pour la première fois en 1899, qui est une dyschondroplasie sporadique avec troubles de l'ossification enchondrale. Les enchondromes sont soit unilatéraux, soit bilatéraux asymétriques et dans les deux cas, prédominent aux mains. Autre forme : le syndrome de MAFUCCI qui associe de nombreux enchondromes avec des hémangiomes dans les parties molles (phlébolithes).
© Georges Dolisi


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