Dictionnaire médical |
Syndrome de GOUGEROT SJÖGREN Syndrome sec Syndrome sec buccal Syndrome sec cutané Syndrome sec oculaire | |
Syndrome de GOUGEROT SJÖGREN Syndrome sec Syndrome sec buccal Syndrome sec cutané Syndrome sec oculaire Syndrome sec trachéobronchique Syndrome de Gougerot-Sjögren primaire Syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire Immunologie allergologie, ophtalmologie, stomatologie - N. pr. * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Gougerot et Sjögren : de Henri GOUGEROT, dermatologue français (1881 - 1955) et de Henrik Samuel Conrad SJÖGREN, ophtalmologiste suédois (1899 - 1986). Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie autoimmune ou immunopathie, c'est-à-dire que le système immunitaire se trompe et reconnaît nos propres cellules ou certains de leurs composants comme non-soi (autoantigènes) et engage ses processus de destruction en fabriquant des anticorps spécifiques : les autoanticorps. Les maladies autoimmunes (ou auto-immunes) sont nombreuses : entre autres, la sclérose en plaques (SEP); le lupus érythémateux disséminé, les anémies hémolytiques, la polyarthrite rhumatoïde, le SGS etc. On sait qu'il existe des gènes qui favorisent, chez certains organismes le développement des conditions propices à l'apparition de maladies autoimmunes. Dans le SGS, les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes (ratio 9/1) qui apparaît généralement entre 35 et 50 ans. Ses symptômes ne se manifestent que progressivement, ce qui rend son diagnostic difficile et seule une analyse sanguine mettant en évidence la présence d'autoanticorps anti-SSA et anti-SSB permet d'affirmer l'existence du SGS. Dans plus de la moitié des cas, on met en évidence la présence d'un FR (facteur rhumatoïde). Au niveau histologique, on constate une infiltration lymphocytaire des glandes salivaires (pour confirmer un SGS, le médecin peut pratiquer une biopsie d'une glande salivaire). Des anomalies au niveau des taux de protéines sériques sont souvent mises en évidences.Les principales manifestations : le syndrome sec, c'est-à-dire l'insuffisance ou l'absence de sécrétions, se traduit au niveau des yeux par des picotements et une xérophtalmie (c'est le syndrome sec oculaire), de la bouche avec difficultés de mastication, parfois sensations de brûlure (syndrome sec buccal ou xérostomie), de la peau (syndrome sec cutané), de la trachée et des bronches (syndrome sec trachéobronchique) etc. Les autres manifestations sont d'intensité variable selon les sujets : arthralgies (douleurs articulaires sans érosion), myalgies (douleurs musculaires), vascularites (atteinte progressive des vaisseaux sanguins), problèmes neurologiques résultant essentiellement de l'importance de la vascularite. Les médecins distinguent classiquement le SGS primaire ou primitif lorsqu'il se manifeste seul et le SGS secondaire quand il est associé à une autre pathologie, comme le SIDA, l'hépatite chronique, une autre maladie autoimmune. On note généralement une plus grande "agressivité" du SGS primaire, notamment au niveau de la vascularite et des atteintes cérébrales. Les traitements sont ceux des manifestations, c'est-à-dire les collyres "larmes artificielles" pour la sécheresse oculaire, des stimulants de la sécrétion salivaire pour la sécheresse buccales etc. Les études actuelles ne permettent toujours pas d'affirmer précisément la ou les origines de la maladie, mais il semble qu'un contact préalable avec certains virus, associé avec un terrain génétique favorable soit en cause. Dans certaines formes plus avancées du SGS, une corticothérapie peut être nécessaire ainsi que la prise d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, voire d'immunosuppresseurs. Schéma des glandes salivaires © Georges Dolisi | |
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