Dictionnaire médical

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Syndrome de Crouzon
Génétique, chirurgie plastique reconstructrice et esthétique - N. pr. * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Crouzon : du neurologue français Louis Édouard Octave CROUZON, né à Paris en 1874, d'un père français et d'une mère flamande, mort à Paris en 1938. Syn. : maladie de Crouzon, dysostose crâniofaciale, dysmorphose crâniofaciale : malformation du crâne qui est allongé vers le haut (acrocéphalie), front haut avec bosse médiane, exophtalmie (yeux donnant l'impression de sortir de leurs orbites) et hypertélorisme (écartement exagéré des 2 yeux), strabisme, nez large en bec de perroquet, troubles oculaires et auditifs. Cette craniosténose affecte aussi les sutures crâniennes. On sait aujourd'hui que cette maladie "orpheline" touche environ un enfant sur 50 000 naissances et est héréditaire à transmission dominante autosomique, c'est-à-dire que le gène muté ne se trouve pas sur un chromosome sexuel et qu'il suffit qu'un seul parent transmette le gène muté pour que l'enfant soit atteint. Des travaux récents ont mis en évidence des mutations des gènes FGFR1, FGFR2 et FGFR3 (gènes récepteurs de facteurs de croissance qui contrôlent la prolifération, la différenciation et la migration cellulaires) dans les craniosténoses infantiles. Parmi les troubles oculaires, le risque de cécité est dû à l'augmentation de la pression intracrânienne. Extrait du site : http://craniofacial.free.fr/francais/cadrgroup.htm "Les possibilités de traitement des malformations congénitales et acquises du crâne et de la face ont été transformées par la coopération entre plasticiens et neurochirurgiens, inaugurée en France dans les années soixante par Paul Tessier et Gérard Guiot. Ainsi est né la chirurgie crâniofaciale. L'utilisation de la distraction graduelle des segments osseux, les matériels de fixation résorbables, l'amélioration de l'imagerie et de la génétique ouvrent de nouvelles possibilités pour le traitement des enfants affectés".
© Georges Dolisi


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