Dictionnaire médical

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Syndrome adénocutanéomuqueux
Cardiologie, angiologie et médecine vasculaire - N. pr. * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * adéno : du grec adên, [adéno-, adénine, adénosine], glande ; préfixe relatif aux glandes et aux ganglions lymphatiques ; * cutanéo : du latin cutis [cuti-, -cutané], peau ; * muqueux : du latin mucus, mucosus [muco-, -muqueux, -mucine], humeur visqueuse contenant des protides, sécrétée par des tissus de revêtement, destinée à retenir poussières et microbes. Du médecin pédiatre japonais Tomisaku KAWASAKI qui a décrit les symptômes de la maladie qui porte son nom en 1967. Le syndrome adénocutanéomuqueux ou maladie de Kawasaki touche essentiellement les enfants de moins de 4 ans et plus particulièrement les garçons. C'est une vascularite fébrile qui se manifeste par des anévrismes coronariens pouvant dépasser 8 mm. Les signes associés sont une fièvre (qui peut durer 10 jours sans traitement), une conjonctivite, un exanthème, des lésions de la bouche et des extrémités, des adénopathies et des arthérites, parfois des troubles digestifs et atteintes cardiaques. Le traitement fait intervenir les Ig (immunoglobulines) et l'aspirine (acide acétylsalicylique). La guérison est spontanée au bout de quelques semaines, sauf pour 15 à 20% des patients qui gardent des séquelles coronariennes, et environ 2% qui décèdent. L'origine de cette maladie n'est toujours pas connue avec précision. On pense aujourd'hui qu'elle est due à une infection bactérienne chez des sujets présentant un terrain favorable. Le fait qu'elle affecte surtout les sujets japonais laisse supposer l'intervention de gènes de prédisposition. Des équipes de recherche médicales travaillent sur ces problèmes.
© Georges Dolisi


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