Dictionnaire médical

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PKRAD (Polykystose rénale autosomique dominante)
Néphrologie urologie, génétique - Abrév. Polykystose rénale autosomique dominante (de l'adulte). * poly : du grec polus [poly-], nombreux, plusieurs ; * kysto : du grec kustis [kysto-, -kystique], vessie ; en médecine : le kyste est une tumeur bénigne dont le contenu est liquide ou semi-liquide ; * ose : du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques ; * rénale : du latin renalis [réno-, -rénal, rénine], relatif aux reins ; * auto : du grec autos ; élément qui entre dans la composition de mots comme pronom réfléchi complément du nom (de soi-même) et comme préfixe ; * somique : du grec sôma [somato-, -some, -somie], corps. Maladie rénale familiale transmise par un gène dominant : le gène PKD1 sur le chromosome n° 16 (85% des familles concernées) ou le gène PKD2 sur le chromosome n° 4 (10 à 15 % des familles). Ces 2 gènes codent pour la polycystine, protéine dont le rôle précis reste à déterminer. On a observé qu'elle se localisait dans tous les sites rénaux où se développent les kystes responsables de cette affection. La maladie n'apparaît qu'à l'âge adulte et se traduit par des gros reins bosselés. Les complications apparaissent progressivement et évoluent vers l'insuffisance rénale chronique, en général vers 50 ans.
© Georges Dolisi


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