Dictionnaire médical

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Progeria Progéroïde Progérie
Génétique - N. f. * pro : du grec pro- , préfixe qui peut signifier : devant, avant, mais aussi favorable à, pour, à la place de ; * géria : du grec gerôn [géri-, géro-, -gérique), vieillard. La progeria, également connue sous le nom de syndrome de Gilford ou syndrome de Hutchinson - Gilford est une affection génétique rare, caractérisée par un vieillissement prématuré qui se manifeste dès la naissance. Les signes cliniques et radiologiques principaux de cette progérie comprennent une alopécie, une peau fine, une hypoplasie des ongles, une absence de graisse sous cutanée, et une ostéolyse. L'enfant prend très rapidement l'aspect d'un vieillard, avec perte progressive des cheveux et des poils. L'intelligence est normale. Les patients décèdent précocement dans un contexte d'athérosclérose. L'espérance de vie des enfants atteints de progeria dépasse rarement 14 à 15 ans. Il existe d'autres symptômes dits "progeroïdes", mais qui ne sont pas forcément en relation avec cette affection génétique. Les causes sont encore mal connues : on a suspecté une mutation dans le chromosome 1, observé des taux anormaux d'hormone de croissance (GH), des anomalies au niveau des protéines constitutives de la peau (les fibroblastes ont une durée de vie limitée et produisent trop d'acide hyaluronique). Le derme et l'hypoderme sont atrophiés, de même que la couche lipidique. On connaît des formes de transmission selon le mode autosomal récessif (les deux parents doivent être porteurs de l'anomalie) ou dominante (un seul parent suffit).
© Georges Dolisi


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