Dictionnaire médical

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Polymyosite

Polymyosite paranéoplasique Polymyosite hémorragique Polymyosite œdémateuse Dermatomyosite Dermatopolymyosite Polymyosite aigue Polymyosite chronique Polymyosite ossifiante

Génétique, immunologie, myologie, algologie, médecine biologique - N. f. * poly : du grec polus [poly-], nombreux, plusieurs ; * myo : du grec mus, muos, [myo-], muscle : * ite : du grec -itis [-ite], suffixe désignant, en médecine, une maladie inflammatoire. On peut considérer le mot polymyosite comme un terme générique, car les différentes formes de cette maladie ont des causes et des répercussions nombreuses et variées, même si elle reste heureusement une pathologie relativement rare. Comme son nom l'indique, c'est une myosite multiple dans laquelle on constate une dégénérescence atrophique de plusieurs muscles, toujours accompagnée de fortes douleurs. Un examen plus approfondi montre des foyers hémorragiques (polymyosite hémorragique) dans les muscles striés, à commencer souvent par ceux des cuisses et des épaules, des œdèmes (polymyosite œdémateuse), entre autres lésions sur les tissus environnants, notamment sur tout ce qui contient du collagène. Dans sa forme auto-immune, l'organisme produit des anticorps spécifiquement dirigés contre les muscles striés. On ne sait toujours pas aujourd'hui ce qui déclenche la maladie, généralement entre 20 et 40 ans, davantage chez les femmes que chez les hommes. Une forme dite polymyosite paranéoplasique apparaît en même temps qu'un cancer. La polymyosite évolue alors souvent vers une autre forme : la dermatomyosite, ou dermatopolymyosite : * dermato : du grec derma, dermatos [dermo-, dermato-, -dermie], peau. Comme son nom l'indique, la dermatopolymyosite ou DPM ou polydermatomyosite est une affection cutanée (éruption fréquente) et musculaire (lésions inflammatoires), qui peut toucher aussi d'autres organes, notamment les viscères (poumon, cœur ...). C'est une maladie autoimmune relativement rare qui touche environ une personne sur 200 000 en France, essentiellement des jeunes adultes. Elle est certainement due à une anomalie du collagène et on la classe aujourd'hui dans les connectivites ; elle est proche du LED (lupus érythémateux disséminé) et de la sclérodermie. Les lésions musculaires deviennent rapidement douloureuses et handicapantes : les malades deviennent progressivement grabataires. Cette atrophie musculaire qui s'installe touche aussi les muscles oculomoteurs (yeux) et ceux du pharynx, entre autres, provoquant des problèmes de déglutition et des fausses routes. C'est généralement après que ces lésions musculaires se soient installées qu'apparaissent les dermatoses, notamment des érythèmes, des placards rouges sur le visage et le cou, les mains puis l'extérieur des coudes et des genoux, la base des ongles. Ces rougeurs s'accompagnent souvent d'œdèmes sous-cutanés. Les traitements actuels reposent sur une corticothérapie intensive. A noter qu'il existe des formes de polymyosites aigües, chroniques, ossifiantes ...
© Georges Dolisi


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