Hépatologie, gastroentérologie, immunologie, médecine biologique - N. pr. * Hanot : du médecin français Victor Charles HANOT, 1844 - 1896. La maladie de HANOT est aussi connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive. C'est une maladie autoimmune, c'est-à-dire dans laquelle l'organisme fabrique des anticorps contre ses propres structures. Dans ce cas, ce sont les mitochondries qui sont visées et détruites. La maladie se traduit par un ictère (c'est-à-dire une jaunisse) chronique, un prurit tenace et permanent, une splénomégalie et une hépatomégalie ou hypertrophie de la rate et du foie, une augmentation très importante du cholestérol sanguin (4 à 30 g/L), des gamma GT et des phosphatases acides avec parfois une mélanodermie (1). On note en plus une destruction progressive des canaux biliaires intralobulaires (à l'intérieur du foie) et évolution vers une fibrose des tissus atteints. L'acide ursodésoxycholique à la dose de 10 à 15mg/kg/j est capable d'améliorer les signes cliniques, biologiques et histologiques.
(1) La mélanodermie est une hyperpigmentation de la peau se traduisant par la présence d'une ou plusieurs taches foncées, et qui résulte d'une augmentation pathologique du nombre des mélanocytes et/ou de la quantité de mélanine et donc des mélanosomes présents dans ces cellules. La mélanodermie se rencontre dans plusieurs pathologies, comme la maladie d'Addison, l'hémochromatose, le syndrome de Cushing, entre autres. On qualifie de mélanoderme un sujet qui a une peau noire.