Dictionnaire médical


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Sclérose latérale amyotrophique
Neurologie, recherche médicale, génétique - N. f. * scléro : du grec sklêros [scléro-, sclérose, sclérotique], dur ; se rapporte aussi à la sclérotique de l’œil ; * ose : du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. Aussi appelée "Maladie de CHARCOT, MARIE, TOOTH", (du médecin français Jean Martin CHARCOT (1825 - 1893) rénovateur de la pathologie nerveuse) ou SLA, c'est une maladie neuro dégénérative responsable de handicaps moteurs sévères et évolutifs. Elle touche les voies motrices de la moelle épinière (motoneurones de la corne antérieure), du tronc cérébral et du cortex, ce qui provoque des déficits moteurs. Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes, entre 55 et 65 ans. On l'appelle aussi maladie du motoneurone ou maladie de la corne antérieure. Traitement actuel : Rilutek. Cette affection mortelle et incurable touche environ 8 500 adultes en France (entre 40 et 60 ans). A partir du diagnostic, l'espérance de vie est de quelques années, plus rarement une dizaine. Les régions les plus touchées dans le monde sont des îles de Nouvelle-Guinée et du Japon, où une toxine issue des graines de certains faux palmiers pourrait être responsable. Les chercheurs ont également mis en évidence une forme familiale de SLA (environ 8% des cas), transmise selon le mode autosomique dominant (un seul parent atteint transmet la maladie à tous ses enfants). Un gène muté a été découvert : le gène SOD ou gène de la superoxyde dismutase cuivre/zinc, qui serait responsable de l'apparition d'une nouvelle fonction toxique entraînant la mort neuronale. On a aussi mis en cause récemment le gène du VGEF (vascular endothelial growth factor) dont la dérégulation provoquerait la mort neuronale.
Les symptômes sont variables selon qu'il s'agisse d'une forme bulbaire ou d'une forme périphérique. Dans la forme bulbaire, c'est la face et la déglutition qui sont touchées en premier. Les muscles respiratoires sont ensuite atteints, provoquant une défaillance respiratoire. Si le malade est atteint d'une forme périphérique, il ressent d'abord une faiblesse à l'extrémité d'un membre avec crampes, suivie d'une amyotrophie et d'une "fonte" musculaire. Par la suite, de plus en plus de muscles sont atteints. Le décès survient généralement par paralysie respiratoire. Parmi les examens pratiqués pour le diagnostic, l'EMG ou électromyogramme est essentiel.
© Georges Dolisi


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