Génétique, neurologie - N. f. * mono : du grec monos [mon(o)-], seul, unique ; * chorée : du grec khoreia [choré(o)-], danse. La monochorée est une chorée (*) qui n'affecte qu'un seul côté ou un seul membre, ou même un seul segment d'un membre. (*) La chorée est une maladie génétique (donc héréditaire) rare et incurable qui touche le cerveau et affecte environ une personne sur 10 000. Les premiers symptômes neuropathologiques apparaissent vers 30 à 50 ans et consistent en une atrophie progressive et sévère d'une zone du cerveau impliquée dans le contrôle des mouvements et de la cognition. Les neurones dégénèrent de façon irrémédiable, ce qui se traduit par des mouvements anormaux, accompagnés de troubles pseudo-psychiatriques, avec tendance suicidaire. Puis la démence s'installe progressivement. Le gène responsable a été identifié sur le chromosome n° 4. "En collaboration avec le CEA et le CNRS, le département des neurosciences du CHU Henri-Mondor de Créteil a développé deux traitements actuellement en cours d'expérimentation : l'implantation de capsules contenant des cellules génétiquement modifiées et la greffe intrastriatale (dans le striatum) de neurones fœtaux. L'objectif de ces greffes est que les cellules implantées synthétisent une protéine (le CNTF - ciliary neuro-trophic factor) qui permettrait de ralentir le processus de dégénérescence neuronale, et qu'elles reconstituent les réseaux neuronaux détruits".